ciltte kalınlaşma ve sertleşmeyle skar dokusu (işlevini kaybetmiş istenmeyen sert doku) oluşumuna giden romatizmal bir hastalıktır. akciğer, kalp damarları, yemek borusu, mide ve böbrek gibi iç organlarda hasara neden olduğu gibi hafif cilt tutulumlarından hayati tehdit oluşturabilecek boyutta organ tutulumuna kadar gidebilir. bu sebeple her hastada şikayet farklılık gösterir.
ciltte sınırlı ve yaygın sistemik skleroderma olarak iki tiptedir. ciltte sınırlı olanında genellikle sadece cilt tutulurken kas ve eklemler de bu tutulumdan etkilenebilir. bu tür hastaların hepsinde raynoud fenomeni (el ve ayakta dolaşım bozukluğu sebebiyle ortaya çıkan bir klinik durum) vardır. sistemik skleroderma ise hastalığın daha ciddi bir boyutu olarak cilt, kas, eklem, kan damarları ve iç organ tutulumlarına gidebilir.
sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik faktörler ve kimyasal maruziyeti gibi bazı çevresel faktörler üzerinde durulmaktadır.
belirtileri arasında derinin gergin ve parlak bir hal alması, burunda sivrilme, ağız kenarında çizgilenme ve küçülme, diş kayıpları gibi tipik bir yüz görünümü. böbrek damarları tutulumu sebebiyle yüksek tansiyon. yutma güçlüğü. nefes darlığı ve eklem ağrısı görülebilir.
ciltte sınırlı ve yaygın sistemik skleroderma olarak iki tiptedir. ciltte sınırlı olanında genellikle sadece cilt tutulurken kas ve eklemler de bu tutulumdan etkilenebilir. bu tür hastaların hepsinde raynoud fenomeni (el ve ayakta dolaşım bozukluğu sebebiyle ortaya çıkan bir klinik durum) vardır. sistemik skleroderma ise hastalığın daha ciddi bir boyutu olarak cilt, kas, eklem, kan damarları ve iç organ tutulumlarına gidebilir.
sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik faktörler ve kimyasal maruziyeti gibi bazı çevresel faktörler üzerinde durulmaktadır.
belirtileri arasında derinin gergin ve parlak bir hal alması, burunda sivrilme, ağız kenarında çizgilenme ve küçülme, diş kayıpları gibi tipik bir yüz görünümü. böbrek damarları tutulumu sebebiyle yüksek tansiyon. yutma güçlüğü. nefes darlığı ve eklem ağrısı görülebilir.